La drépanocytose est une maladie héréditaire du sang caractérisée par la formation d’une hémoglobine anormale ( falciformation) appelée hémoglobine S. Elle reste la plus fréquente des maladies du sang liées à l’hémoglobine retrouvée chez les sujets noires.
Véritable problème de santé publique, sa gravité est surtout liée à ses complications évolutives d’ordre anémiques, infectieuses, et ischémiques. Précocité et gravité aussi de ses manifestations rhumatologiques encore appelées « rhumatopathies drépanocytaires » qui surviennent au cours de son évolution.
Le diagnostic de la drépanocytose repose sur l’électrophorèse de l’hémoglobine à la recherche de cette hémoglobine anormale s .
Plusieurs formes cliniques la distinguent à savoir les formes majeurs anémiques avec deux types d’hémoglobines ( SSFA2 et SFA2) , les formes majeures non anémiques avec aussi deux types d’hémoglobines ( SC et SAFA2) puis la forme sans symptôme ( AS ) ou trait drépanocytaire. Chaque forme avec ses particularités symptomatiques et évolutives.
De multiples manifestations rhumatologiques (articulaires, osseuses, musculaires…) peuvent donc survenir au cours de la drépanocytose et évoluer silencieusement à leur propre compte ; d’où la nécessité de leur dépistage radiologique systématique.
Sur le plan articulaire nous pouvons observer :
- De violentes douleurs articulaires (arthralgies) avec impossibilité d’utilisation du ou des membres atteints (impotence fonctionnelle),
- De polyarthrites aigues ressemblant au rhumatisme articulaire aigu (RAA),
- Des collections de sang à l’intérieur de certaines articulations (hémarthroses) sont possible chez les sujets simplement AS ou chez les sujets SS surtout lorsque ces manifestations articulaires se déroulent au même moment que les crises de sang,
- Une infection articulaire dont le diagnostic est surtout basée sur des preuves bactériologiques,
- Une infection de disques et de vertèbres (spondylodiscite) de la colonne vertébrale soit surtout par des microbes responsables de la fièvre typhoïde, soit par d’autres microbes responsables de la tuberculose et des panaris du fait de la baisse de l’immunité du malade,
- Il est très important de toujours vérifier à l’aide d’une radiographie simple si les vertèbres ne sont pas tassées au niveau de la partie centrale moyenne des plateaux, si les vertèbres n’ont pas une forme H ou biconcave, enfin de vérifier si les vertèbres ne sont pas condensées c’est à dire blanches comme une bougie.
Sur le plan osseux nous avons au niveau des os longs des lésions radiologiques de périostoses diaphysaires, des lésions d’épaississement des corticales, des lésions de nécroses (ostéonécroses) des os de hanches, des os des genoux, des os du bras et de l’avant-bras, des os des épaules.
Les infections des os étendues aux muscles (ostéomyélites) aiguës ou chroniques secondaires aux multiples infarctus osseux dûs à la falciformation des hématies.
Le diagnostic radiologique précoce de ces lésions ostéo-articulaires est très fondamental car le pronostic fonctionnel peut-être mis en jeu par atteinte de certaines grosses et petites articulations.
La prévention de la drépanocytose et surtout de ces complications reste possible et passe par l’éducation et l’information des personnes ayant des projets de mariage ou de procréation à travers le dépistage systématique des unions à risque au cours de bilan prénuptial.
Dr Soglo: 95 32 70 70
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